14.01.21 – гематология и переливание крови, биол., мед.

Приказ Высшей аттестационной комиссии Республики Беларусь от 2 июля 2020 г. № 155
 

Цель программы-минимум – подготовка научных работников высшей квалификации по специальности 14.01.21 – гематология и переливание крови.

Задачи программы-минимум:

  • приобретение и совершенствование профессиональных знаний и практических навыков по специальности;
  • овладение методиками клинической, функциональной и лабораторной диагностики пациентов с болезнями крови;
  • усвоение и применение известных и разработка новых современных методов оказания медицинской помощи пациентам с заболеваниями крови;
  • усвоение принципов и навыков научного поиска;
  • получение и обработка результатов с использованием современных методов, самостоятельное выполнение научно-исследовательской работы;
  • освоение принципов организационно-методической работы в гематологии, трансфузиологии.

 

ТРЕБОВАНИЯ К ЗНАНИЯМ АСПИРАНТА ПО ГЕМАТОЛОГИИ 

I. Общие знания

  • основы законодательства Республики Беларусь о здравоохранении, директивные документы, определяющие деятельность органов и учреждений здравоохранения, гематологических отделений;
  • организация гематологической и трансфузиологической помощи населению;
  • права и обязанности врача-гематолога;
  • состояние и функции кроветворения  в  возрастном  аспекте;
  • этиология и патогенез болезней крови;
  • клиническая симптоматология болезней крови, их диагностика, лечение и профилактика;
  • эпидемиология болезней крови;
  • вопросы иммунитета и механизмы иммунопатологических реакций при заболеваниях крови;
  • основные патоморфологические изменения при болезнях крови;
  • основные положения клинической биохимии, клинической иммунологии и клинической фармакологи;
  • основные методы исследований, применяемые в гематологии и трансфузиологии;
  • показания к проведению медико-генетического консультирования;
  • показания к госпитализации пациентов с болезнями крови в гематологический стационар;
  • принципы первичной и вторичной профилактики болезней крови;
  • основные принципы и пути реабилитации пациентов с заболеваниями крови;
  • основы диетотерапии при болезнях крови и кроветворных органов;
  • критерии временной и стойкой утраты трудоспособности пациентами с болезнями крови;
  • организация врачебно-трудовой экспертизы пациентам с заболеваниями крови;
  • вопросы диспансеризации пациентов с заболеваниями крови;
  • формы и методы санитарного просвещения;
  • основы медицинской психологии и педагогики, вопросы этики и медицинской деонтологии в работе врача-гематолога и врача-трансфузиолога.

 

II. Общие  умения:

  • получить информацию о заболевании (выяснить жалобы, собрать анамнез), определить комплекс необходимых клинических и лабораторно-инструментальных исследований, произвести забор клинического материала, интерпретировать полученные результаты;
  • соотнести выявленный у пациента симптомокомплекс с группой болезней, объединенных по принципу ведущих клинических признаков, поставить диагноз;
  • оценить тяжесть состояния пациента, определить объем необходимой первой и неотложной помощи и оказать ее;
  • выявить показания для срочной или плановой госпитализации;
  • составить обоснованный план лечения; выявить, предупредить возможные осложнения лекарственной терапии, внести необходимую коррекцию в план лечения при отсутствии эффекта или развитии осложнений;
  • определить сроки и виды реабилитации;
  • оценить трудоспособность пациента, определить доступные и противопоказанные условия труда;
  • вести медицинскую, учетную и отчетную документацию;
  • составить отчет о проделанной работе и провести анализ ее эффективности;
  • владеть основами информатики и уметь работать на компьютере;
  • владеть методикой проведения практических занятий по гематологии со студентами медицинского ВУЗа (слушателями учреждения дополнительного образования взрослых);
  • знать клинические рекомендации по лечению болевого синдрома у пациентов, нуждающихся в оказании паллиативной медицинской помощи;
  • строить взаимоотношения в системе «врач – врач», «врач – средний и младший медицинский персонал», «врач – пациент/его родители» в клинической гематологии;
  • порядок оказания паллиативной медицинской помощи при неизлечимых прогрессирующих заболеваниях и состояниях;
  • нормативные правовые акты, регламентирующие деятельность медицинских организаций и медицинских работников, в том числе в сфере назначения, выписывания и хранения наркотических средств и психотропных веществ;
  • правила проведения и прекращения реанимационных мероприятий пациентам.

III. Специальные знания и умения:

Аспирант должен знать профилактику, диагностику, клинику и экстренную помощь при следующих состояниях:

  • анафилаксии, в том числе анафилактический шок;
  • острая кровопотеря;
  • обморок;
  • коматозное состояние;
  • отек Квинке;
  • острые посттрансфузионные реакции;
  • неотложные состояния в гематологии;
  • стандарты медицинской помощи пациентам с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
  • клинические рекомендации (протоколы лечения) по вопросам оказания медицинской помощи пациентам с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
  • методы лечения пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
  • механизм действия лекарственных препаратов (не относящихся к таргетной, химио-, иммунотерапии) и медицинских изделий, применяемых у пациентов по профилю «гематология»;
  • медицинские показания и медицинские противопоказания к назначению;
  • возможные осложнения, побочные действия, нежелательные реакции, в том числе серьезные и непредвиденные;
  • методы терапии патологических состояний, проявляющихся заболеваниями (подозрением на заболевания) крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, с учетом возрастных особенностей, которые требуют особого подхода в терапии;
  • методы немедикаментозного лечения заболеваний крови, кроветворных органов, злокачественных новообразований лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей; медицинские показания и медицинские противопоказания; возможные осложнения, побочные действия, нежелательные реакции, в том числе серьезные и непредвиденные;
  • механизм действия лекарственных препаратов для таргетной, химио-, иммунотерапии; медицинские показания и медицинские противопоказания к применению; методы проведения; возможные осложнения, побочные действия, нежелательные реакции, в том числе серьезные и непредвиденные;
  • медицинские показания и медицинские противопоказания к проведению заместительной гемокомпонентной терапии пациентам с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, возможные осложнения, побочные действия, нежелательные реакции, в том числе серьезные и непредвиденные;
  • медицинские показания и медицинские противопоказания для аллогенной и аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
  • особенности лечебного питания пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
  • способы предотвращения или устранения осложнений, побочных действий, нежелательных реакций, в том числе серьезных и непредвиденных, возникших при обследовании или лечении пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
  • требования асептики и антисептики;
  • принципы и методы оказания медицинской помощи пациентам с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей в неотложной форме в соответствии с действующим порядком оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи;
  • медицинские показания к направлению пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей в медицинские организации, оказывающие паллиативную медицинскую помощь, в соответствии с действующим порядком оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи;
  • механизм действия опиоидных анальгетиков и психотропных веществ, способы предотвращения или устранения осложнений, побочных действий, нежелательных реакций, возникающих в результате их применения;
  • медицинские показания к применению методов физиотерапии и лечебной физкультуры в рамках оказания паллиативной медицинской помощи пациентам с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с целью профилактики и лечения пролежней и появления контрактур;
  • основы лечебного питания пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи.

 

Знаниями по этиологии, патогенезу, принципам диагностики и лечения следующих заболеваний крови:

Анемии.  Определение и классификацию анемий; клинические проявления (симптомы) анемий; дифференциальную диагностику  и лечение различных видов анемий:

  • железодефицитной  анемии;
  • гемолитических анемий, в том числе наследственных; 
  • апластической  анемии;  
  • В12-дефицитной,  фолиеводефицитной  анемии;
  • анемии при  хронических заболеваниях.

Система гемостаза

  • физиология системы гемостаза;
  • лабораторные методы исследования первичного и вторичного гемостаза;
  • экспресс-диагностику коагулопатий;
  • виды кровоточивости;
  • классификация геморрагических проявлений;
  • дифференциальная диагностика геморрагических  гемостазиопатий;
  • иммунные  тромбоцитопении;
  • тромбоцитопатии;
  • наследственные коагулопатии;
  • геморрагический синдром, обусловленный  дефицитом витамин К-зависимых факторов свертывания крови;
  • диссеминированное  внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

 

Лейкозы и лейкемоидные реакции

  • нейтропении;
  • миелодиспластический синдром;
  • современная классификация, клинические проявления острых лейкозов;
  • острые лимфобластные лейкозы;
  • хронический лимфолейкоз;
  • острый миелоидный  лейкоз;
  • хронический миелолейкоз;
  • лейкемоидные реакции;
  • современная классификация  лимфом (принятой  ВОЗ);
  • неходжкинские лимфомы;
  • лимфома Ходжкина;
  • гистиоцитарный синдром;
  • дифференциальная диагностика гемобластозов;
  • диагностический алгоритм и терапевтическая тактика при лимфаденопатиях.

 

Иммунодефицитные состояния         

  • теоретические аспекты иммуногенеза, врожденный и адаптивный иммунитет;
  • лабораторные методы исследования иммунной системы;
  • клинические проявления первичных иммунодефицитных состояний;
  • современная  классификация первичных иммунодефицитных состояний;
  • принципы диагностики и лечения первичных и вторичных  иммунодефицитов. 

 

Методология трансплантации гемопоэтических стволовых клеток:

  • биологические основы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
  • показания, противопоказания, этапы, ранние и поздние осложнения;  
  • виды трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
  • методика получения гемопоэтических стволовых клеток;
  • принципы профилактики и лечения посттрансплантационных осложнений;
  • организационные принципы гемотрансфузионной терапии;
  • антигенные системы эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, плазменных белков; система HLA.

 

IV. Практические навыки:

Проводить сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания у пациентов (их законных представителей) с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Интерпретировать и анализировать информацию, полученную от пациентов (их законных представителей) с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Оценивать функциональное состояние крови, кроветворных органов и родственных им тканей крови в норме, при заболеваниях или патологических состояниях.

Применять методы осмотра и обследования пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с учетом возрастных, анатомо-функциональных особенностей в соответствии с действующим порядком оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи, включая: проведение костномозговой пункции; проведение люмбальной пункции; проведение трепанобиопсии.

Интерпретировать и анализировать результаты осмотра пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Оценивать под микроскопом норму и патологию эритроцитов, лейкоцитов; оценивать под микроскопом морфологию костного мозга; оценивать результаты лабораторных и инструментальных методов обследования пациента с различными видами анемий, миелодиспластическим синдромом, нейтропенией.

Оценивать данные морфологического и гистохимического методов исследования костного мозга, мазков периферической крови, результатов трепанобиопсии;

Проводить дифференциальную диагностику различных видов анемий, миелодиспластических синдромов, нейтропений;

Назначать необходимые лекарственные средства и другие лечебные мероприятия, обосновывать их применение у пациентов с анемиями, миелодиспластическими синдромами, нейтропениями;

Оценивать гемостазиограмму в норме и патологии;

Определять вид кровоточивости;

Проводить дифференциальную диагностику различных видов геморрагических гемостазиопатий;

Назначать необходимые лекарственные средства и другие лечебные мероприятия, обосновывать их применение у пациентов с геморрагическими  гемостазиопатиями;

Определять стадию ДВС-синдрома;

Проводить лечение ДВС-синдрома в зависимости от стадии;

Оценивать результаты лабораторных и инструментальных методов обследования пациента с гемобластозами; оценивать данные морфологического и гистохимического методов исследования костного мозга, мазков периферической крови, результатов трепанобиопсии у пациентов с лейкозами, лимфомами, лимфаденопатиями, лейкемоидными реакциями;

Проводить дифференциальную диагностику лейкемоидных реакций, гемобластозов, лимфаденопатий;

Назначать необходимые лекарственные средства и другие лечебные мероприятия, обосновывать их применение у пациентов с гемобластозами;

Определять симптомокомплекс, характерный для различных видов первичных иммунодефицитов;

Проводить дифференциальную диагностику первичных иммунодефицитов;

Оценивать результаты HLA-типирования;

Определять показания/противопоказания к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;

Назначать необходимые лекарственные средства и другие лечебные мероприятия, обосновывать их применение у пациентов с посттрансплантационными осложнениями;

Определять группу крови реципиента; проводить пробы на совместимость согласно инструкции;

Проводить индивидуальный подбор эритроцитов   в желатиновой методике;

Оформлять историю болезни и всю необходимую документацию, предусмотренную законодательством по здравоохранению.

Планировать и обосновывать объем инструментальных и лабораторных исследований пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей в соответствии с действующим порядком оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи.

Интерпретировать и анализировать результаты инструментального и лабораторного исследования пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Обосновывать необходимость направления к врачам-специалистам пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей в соответствии с действующим порядком оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи.

Интерпретировать и анализировать результаты осмотра врачами-специалистами пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Выявлять клинические симптомы и синдромы у пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Применять медицинские изделия у пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей в соответствии с действующим порядком медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи.

Определять медицинские показания для оказания скорой, в том числе скорой специализированной, медицинской помощи пациентам с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Выявлять симптомы и синдромы осложнений, побочных действий, нежелательных реакций, в том числе серьезных и непредвиденных, возникших в результате диагностических процедур у пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

 

СОДЕРЖАНИЕ ПРОГРАММЫ  ПО ГЕМАТОЛОГИИ

 

Ключевые слова: Костномозговое кроветворение, система нормального гемопоэза, система стволовой клетки, биологические свойства системы стволовой клетки, плюрипотентная стволовая клетка, колониеобразующие единицы, дифференцирующий потенциал стволовой клетки, регуляция стволовой клетки, фенотипическая характеристика стволовой клетки, этапы кроветворения, эритрон, эритроидная система и гемоглобин, виды физиологических гемоглобинов, эритропоэз, клеточные составляющие эритроидной системы, динамика, созревание и регуляция эритроцитарной системы, биохимия и физиология гемоглобина,  гранулоцитопоэз, моноцитопоэз, лимфоцитопоэз, динамика, созревание и регуляция тромбоцитарной системы,  роль тромбоцитов в гемостазе,  регуляция гемопоэза, гемопоэтические факторы роста.

 

Антигены компонентов крови

Генетические системы АВО, Резус, Келл, Даффи, Кидд, Льюис, MNSs и др.: генетика, иммунология, биохимия, биосинтез, биомедицинские аспекты (переливание крови, предрасположенность к заболеваниям, нарушения экспрессии генов).

 

Патология системы крови

Анемии: классификация, механизмы развития, диагностика, профилактика и лечение. Классификация гемолитических анемий. Внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Наследственные гемолитические анемии: микросфероцитоз, стоматоцитоз, ферментопатии, талласемия, серповидноклеточная анемия. Приобретенные анемии: аутоиммунные, токсические, постранфузионные, гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, подходы к терапии. Мегалобластные анемии. Определение понятия. Гематологические и негематологические причины макроцитоза. Физиология кобаламина. Причины дефицита кобаламина. Пернициозная анемия. Этиопатогенез.  Клинические проявления. Роль аутоантител в развитии заболевания. Картина периферической крови и костного мозга при дефиците витамина В12.

Физиология  обмена фолиевой кислоты. Причина дефицита фолиевой кислоты в организме. Клинические и гематологические проявления дефицита фолиевой

кислоты. Диагностика. Подходы к лечению мегалобластных анемий.

Железодефицитные анемии. Частота. Этиология. Причины кровотечений. Физиология и патофизиология обмена железа в организме. Клинические проявления дефицита железа. Картина периферической крови и изменения эритроцитарных индексов. Ферритин, сывороточное железо, трансферрин, железосвязывающая способность сыворотки. Терапия и профилактика дефицита железа.

Врожденные гемолитические анемии. Определение понятия. Строение эритроцитарной мембраны. Врожденные анемии, связанные с дефектом эритроцитарной мембраны. Врожденный сфероцитоз. Этиология, патогенез, клинико-лабораторная характеристика. Терапия, течение и прогноз.

Врожденные дефекты эритроцитарных энзимов. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Этиопатогенез, частота, клинико-лабораторные проявления врожденной гемолитической анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы. Анемии, ассоциированные с хроническими заболеваниями. Определение понятия. Этиопатогенез. Анемии при неоплазиях, инфекциях, заболеваниях почек, хроническом алкоголизме и заболеваниях печени, недостатке питания. Особенности гематологических показателей при них. Апластическая анемия. Распространенность. Этиологические факторы приобретенных апластических анемий. Патофизиология апластических анемий. Клинические симптомы анемии, лейкопении, тромбоцитопении.

Картина периферической крови и костного мозга при апластических анемиях. Подходы к терапии. Миелодиспластический синдром. Определение понятия. Этиология и патогенез. Роль активации протоонкогенов. Морфологические и функциональные изменения гемопоэза. FAB классификация МДС. Подходы к терапии. Течение и прогноз МДС.

 

Заболевания лейкоцитарной и моноцитарной систем

Нейтропении и агранулоцитозы, определение понятия, клинические

проблемы. Циклическая нейтропения и синдром Швахмана, этиопатогенез, клинико-гематологическая характеристика, подходы к терапии. Приобретенные формы нейтропений: иммунная нейтропения, медикаментиндуцированная нейтропения, этиопатогенез, клиниколабораторная характеристика, лечение. Врожденные качественные дефекты лейкоциторной функции: дефект адгезии лейкоцитов, синдром Чедиака-Хигаши, септический грануломатоз, этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, подходы к терапии.

 

Заболевания моноцитарной системы

Патофизиология активации моноциторно-макрофагальной системы и образования гранулем. Моноцитоз и моноцитопения, определение понятий, причины. Болезни накопления. Болезнь Гоше и болезнь Нимана-Пика, этиопатогенез, наследование, клинические проявления, лабораторная диагностика. Заболевания с патологической пролиферацией макрофагов.

Определение понятия. Грануломатоз клеток Лангенгарса. Этиопатогенез. Болезнь Леттерере-Зиве, Ханда-Шюллера-Кристиана, эозинофильная гранулема: этиопатогенез, клинические проявления, диагностика, подходы к лечению. Злокачественный гистиоцитоз, этиопатогенез, клиниколабораторная диагностика.

 

Патология системы гемостаза

Гемостазиопатии и коагулопатии. Сосудистые нарушения гемостаза.

Определение понятия. Этиопатогенез. Первичные и вторичные пурпуры.

Клинические проявления. Диагностика, подходы к терапии. Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Тромбоцитопении, определение понятия, классификация, иммунологически-обусловленные и неиммунные формы тромбоцитопений, клинико-лабораторная диагностика, подходы к терапии. Тромбоцитозы, определение понятия, автономные и реактивные формы тромбоцитозов.

Тромбоцитопатии, определение понятия, состояния с повышенной функцией тромбоцитов, врожденные и приобретенные формы заболеваний со сниженной функцией тромбоцитов:  синдромы Виллебранда, Бернарда-Сулье, тромбастения Гланцмана, индуцированные медикаментами нарушения функции тромбоцитов.

Нарушения плазменного гемостаза.

Система гемостаза. Формирование первичного тромба. Плазменные факторы свертывания крови, их характеристика. Фазы процесса свертывания крови. Противосвертывающая система. Фибринолитическая системы.

Методы исследования гемостаза Врожденные ( насоедственные) нарушения плазменного гемостаза (дефицит фактора I и дисфибриногенемии, дефицит протромбина, факторов V, VII, X, XIII), клинико-гематологические проявления. Гемофилии А и В, частота, этиология, наследование, клинические проявления, диагностика, терапия. Болезнь (Синдром)  Виллебранда, этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия. Приобретенные нарушения плазменного гемостаза вследствие дефицита витамина К, заболеваний печени: этиопатогенез, клинико-лабораторная характеристика.

 

Опухолевые заболевания системы крови

Гемобластозы и их классификация. Лейкозы. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, подходы к лечению. Хронические миелопролиферативные заболевания. Определение понятия. Классификация. Хронический миелолейкоз. Этиология. Цитогенетика, молекулярная генетика, патофизиология. Филадельфийская хромосома. BCR-ABL-транслокация. Клиническая и лабораторная характеристика хронической и акселерирующей фаз, бластного криза. Подходы к лечению. Эритремия. Этиология и патогенез. Клинические и гематологические проявления полицетемии. Дифференциальный диагноз при эритроцитозе. Подходы к терапии при полицитемии. Идиопатический миелофиброз. Определение понятия. Этиопатогенез. Клиническая и гематологическая характеристика. Подходы к терапии. Эссенциальная тромбоцитемия. Определение понятия. Этиопатогенез. Клиническая и гематологическая характеристика. Дифференциальный диагноз

тромбоцитоза. Подходы к терапии эссенциальной тромбоцитемии.

Острый миелоидный лейкоз. Определение понятия. Эпидемиология. Этиология (факторы окружающей среды, химические субстанции, генетический риск. Патогенез (генетичесие перестройки t(15;17), t(8;21), inv16). Клинические проявления, FAB-классификация и диагностика (морфологическая, цитохимическая, иммунофенотипическая). Подходы к терапии и проблемы терапии. Цитостатическая терапия. Трансплантация костного мозга. Генная терапия.

 

Лимфопролифепративные заболевания.

Хронический лимфолейкоз. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, подходы к лечению.

Лимфомы. Классификация. Краткая характеристика злокачественных лимфом. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, подходы к лечению. Болезнь Ходжкина. Неходжкинские лимфомы. Стадии заболевания. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, подходы к лечению.

 

Плазмоклеточные опухоли.

Множественная миелома. Этиология, патогенез, классификация. Факторы прогностического риска. Клинические признаки, критерии диагноза, подходы к лечению.

 

ТРЕБОВАНИЯ К ЗНАНИЯМ АСПИРАНТА ПО ТРАНСФУЗИОЛОГИИ

I . Общие знания

- предмет, задачи и разделы трансфузиологии как самостоятельной комплексной научно-практической дисциплины;

- основные научно-практические направления общей, производственной трансфузиологии;

- основы организации Службы крови в соответствии с методическими документами Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Совета Европы;

- основы организации переливания крови, инструктивно-методические документы по организации и деятельности Службы крови в Республике Беларусь;

- направления деятельности организаций здравоохранения, кабинетов трансфузиологической помощи, отделений экстракорпоральной детоксикации и фракционирования крови, их задачи, структура, штаты и оснащение;

- задачи, организация работы и функциональные обязанности сотрудников подразделений станции переливания крови, лечебных отделений больницы (сотрудников отделения переливания крови и врача, ответственного за организацию трансфузиологической  помощи в больнице);

- методики проверки организации трансфузиологической помощи (работа отделений переливания крови, кабинетов трансфузиологической помощи) в организациях здравоохранения;

- основная продукция, выпускаемая организациями переливания крови, требования (стандарты) к качеству продукции, выпускаемой организациями Службы  крови;

- принципы планирования деятельности организаций переливания крови и отчетности;

- комплекс мероприятий по организации донорства, классификация видов донорства по организационным (социологическим) и биологическим признакам, методы пропаганды и агитации донорства;

- права, обязанности и льготы для доноров;

- требования к отбору доноров крови, ее компонентов (плазмаферез, цитаферез), иммунных доноров, доноров костного мозга, порядок их обследования, режим разных видов донорства, абсолютные и относительные (временные) противопоказания к различным видам донорства, оформление документации согласно действующим инструкциям;

- основы, методы консервирования крови и ее компонентов, современные гемоконсерванты;

- принципы и методы заготовки крови – эритроцитосодержащих трансфузионных сред, бактериологический контроль и контроль качества заготовки;

- принципы и методы заготовки плазмы, бактериологический контроль и контроль качества заготовки;

- принципы и методы заготовки концентрата тромбоцитов, бактериологический контроль и контроль качества заготовки;

- принципы и методы заготовки костного мозга, сепарации костного мозга;

- аппаратура, используемая  для заготовки и фракционирования крови;

- методы гемафереза (плазмаферез, цитаферез), организация гемафереза в организациях переливания крови;

- особенности хранения и транспортировки гемотрансфузионных средств;

- система заготовки крови в организациях здравоохранения для экстренных трансфузий;

- особенности организации донорства, заготовка крови и ее компонентов, трансфузионная  терапия  в медицине катастроф;

- основы иммуногематологии (групповые антигены и антитела крови, системы антигенов крови, группы крови, их значение в физиологии, патологии и трансфузиологии);

- принципы проведения пробы на совместимость крови донора и реципиента перед гемотрансфузией;

- принципы проведения индивидуального и специального подбора крови;

- принципы изосерологических реакций, используемых в трансфузиологической практике;

- особенности определения группы крови по системе Резус у доноров, реципиентов, беременных и внесение в паспорта и другие документы граждан;

- современная схема кроветворения, функциональные особенности клеток крови;

- система гемостаза, ее функции, структура, компоненты свертывающего и противосвертывающего звеньев, механизмы гемостаза, понятие о первичном и вторичном гемостазе, методы исследования системы гемостаза;

- препараты крови, принципы классификации и их значение для клинической практики;

- классификация кровезаменителей (гемокорректоров) в зависимости от их состава и лечебных свойств, их значение в клинической практике;

- механизмы лечебного действия современных трансфузионных средств: донорской крови, ее компонентов и препаратов, аутокрови и ее компонентов, гемокорректоров;

- механизмы лечебного действия  экстракорпоральной гемокоррекции (эфферентной терапии), фотогемотерапии;

- показания к трансфузионной терапии по патогенетическому принципу;

- принципы составления программ трансфузионной терапии;

- методы переливания крови (прямой и непрямой, обменное переливание крови);

- аппаратура, используемая для трансфузионной терапии;

- принципы организации аутогемотрансфузий и реинфузий в организациях здравоохранения;

- показания к специальному подбору гемотрансфузионных средств (специальный выбор донора и индивидуальный подбор донора и компонентов крови);

- классификация посттрансфузионных осложнений, причины, патогенез, клинику,

- диагностика, лечение и профилактика каждого вида посттрансфузионных осложнений;

 

Принципы трансфузионной терапии:

 - принципы гемостатической терапии, особенности трансфузионной терапии при гемостазиопатиях;

- особенности трансфузионной терапии в хирургической практике;

- особенности трансфузионной терапии в терапевтической практике;

- особенности трансфузионной терапии в гематологической практике;

- особенности трансфузионной терапии в педиатрической практике;

- трансфузиологическое обеспечение трансплантации костного мозга;

- правила ведения документации трансфузионной терапии;

- принципы заготовки крови и ее компонентов

- физиологические свойства крови и ее компонентов, показания и противопоказания к проведению гемотрансфузий;

- этиология, эпидемиология энтеральных и парентеральных вирусных гепатитов, ВИЧ-инфекции и подходы к их профилактике;

- характеристика скрытого сифилиса, трансфузионный сифилис, методы лабораторной диагностики;

- особенности трансфузионной терапии в педиатрии, показания к ней;

- особенности детского организма и гемотрансфузии.

 

II. Практические навыки:

Уметь:

- оформлять историю болезни и всю необходимую документацию,  предусмотренную законодательством по здравоохранению по трансфузиологии;

- проводить интерпретацию данных маркерной диагностики вирусных гепатитов;

- осуществлять профилактику инфицирования вирусами гепатитов с компонентами крови;

- назначать схемы иммунопрофилактики гепатитов B и A;

- использовать алгоритмы клинической оценки и ведения пациентов с острыми, хроническими вирусными гепатитами и с ко-инфекцией вируса иммунодефицита человека;

- определять показания к этиотропной терапии при отдельных формах вирусных гепатитов, составлять схемы терапии;

- проводить осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек, описывать элементы кожной сыпи;

- проводить забор материала для исследования на бледную трепонему;

- определять группу крови и резус-принадлежность реципиента;

- проводить пробы на совместимость;

- проводить индивидуальный подбор эритроцитарной массы;

- проводить специальный подбор эритроцитарной массы  по реакции Кумбса.

- применять методику клинического обследования пациента и донора;

- оказывать неотложную медицинскую помощь при травмах и угрожающих жизни состояниях;

- проводить реанимационные мероприятия при терминальных состояниях;

- оценивать изменения показателей гемограммы, анализов биохимического состава крови, гемостазиограммы, тромбоэластограммы,  электрокардиограммы;

- оценивать данные биохимических и серологических исследований на вирусоносительство  при  гепатитах  B, C, ВИЧ-инфекции, сифилисе;

- производить венепункцию;

- определять группы крови по  системе АВО простой реакцией, перекрестным способом с помощью стандартных гемагглютинирующих сывороток, стандартных эритроцитов и стандартных реагентов  моноклональных антител;

- определять группу крови по системе Резус с универсальным реагентом антирезус, стандартными антирезусными сыворотками и стандартным моноклональным  реагентом ;

- проводить пробы на совместимость по системе АВО, по резус-фактору (реакцией конглютинации с желатином и полиглюкином) при гемотрансфузиях;

- обследовать донора для допуска к кроводаче, плазмаферезу, цитаферезу, заготовке костного мозга и гемопоэтических клеток;

- проводить заготовку донорской крови в гемоконтейнеры и ее фракционирование для приготовления компонентов крови;

- проводить плазмоцитаферез неаппаратным методом (с использованием рефрижераторных центрифуг) и фракционаторов;

- проводить заготовку аллогенного и аутологичного костного мозга и гемопоэтических клеток;

- проводить паспортизацию донорской крови и ее компонентов, костного мозга и гемопоэтических клеток;

- проводить взятие образцов для бактериологического контроля в условиях заготовки крови, ее компонентов и препаратов;

- проводить отбор образцов крови, ее компонентов и препаратов консервированного костного мозга, гемоконсервантов для бактериологического контроля;

- проводить криоконсервирование компонентов крови;

- проводить заготовку аутокрови и ее компонентов различными методами;

- осуществлять заготовку донорской крови для экстренных трансфузий;

- выполнять оценку годности гемотрансфузионных сред и гемокорректоров для трансфузии;

- выполнять трансфузии в вену, артерию, губчатую кость (грудину, гребешок подвздошной кости, пяточную кость и другие);

- выполнять методику обменного переливания крови; выполнять методику реинфузии крови;

- проводить выбор донорской крови и ее компонентов :

- с учетом группы крови по системе АВО и системе Резус;

- проводить контрольные исследования при гемотрансфузиях;

- осуществлять подготовку пациента к гемотрансфузии, наблюдать за пациентом во время и после гемотрансфузии.

 

СОДЕРЖАНИЕ ПРОГРАММЫ  ПО ТРАНСФУЗИОЛОГИИ

 

Ключевые слова: трансфузиология, переливание крови, донорство крови, эритроцитарная масса, концентрат тромбоцитов, свежезамороженная плазма, группы крови, изосерология, агглютинация эритроцитов, посттрансфузионные реакции, гемокоррекция, гемотрансфузия, цитаферез, компоненты и препараты крови.

 

Заготовка крови. Донорство в Республике Беларусь и зарубежных странах. Принципы организации донорства крови. Законодательные и нормативные требования к пропаганде донорства. Отбор доноров. Медицинское освидетельствование и обследование доноров. Рекомендации по предупреждению побочных эффектов при донациях крови и ее компонентов. Организация донорства в зарубежных странах. Требования к отбору и обследованию доноров Совета Европы и Американской Ассоциации банков крови. Безвозмездное донорство в Республике Беларусь и за рубежом. Порядок медицинского освидетельствования и обследования доноров в условиях стационара ОПК и СПК, и в условиях выездных сессий. Обоснование требований действующих инструкций по медицинскому освидетельствованию и обследованию различных категорий доноров в зависимости от вида донорства. Требования к обследованию доноров и донорской крови для получения компонентов специального назначения. Изучение принципов анкетирования доноров, сбора анамнеза, лабораторного обследования крови донора. Отбор иммунных доноров. Лабораторное обследование крови донора в условиях выездных сессий.

 

Организация заготовки крови и ее компонентов. Основы безопасной заготовки крови и ее компонентов. Принципы идентификации донора и донаций крови с помощью марок или бар-кодирования (штрих-кодирования). Обеспечение качества заготовленной крови и ее компонентов. Методы прослеживаемости обследования каждой дозы компонентов крови. Требования надлежащей производственной практики (GMP). Разработка и внедрение стандартных операционных процедур (СОП).

 

Методы консервирования крови и ее компонентов. Современные принципы и методы консервирования донорской крови с целью удлинения сроков хранения ее компонентов. Прописи консервирующих растворов для крови и ее компонентов. Применение стандартных и добавочных растворов. Технология заготовки донорской крови для получения ее компонентов. Стандартное оборудование для консервирования крови. Требования к контейнерам для заготовки крови, ее компонентов. Особенности заготовки крови для получения СЗП, плазмы для получения криопреципитата и концентрата тромбоцитов. Оформление документации. Разработка и внедрение СОП.

 

Заготовка крови в условиях ОПК. Основные задачи ОПК. Штатное расписание и структура ОПК. Методология расчета потребности в компонентах крови снабжаемых 15 организаций здравоохранения в зависимости от коечного фонда и протоколов лечения пациентов различного профиля с учетом применяемых технологий заготовки и хранения продуктов крови. Проведение расчетов на основе действующих нормативов снабжения продуктами крови одной профильной койки. Изучение протоколов лечения пациентов в реанимационной, гематологической, онкологической и акушерской практике. Проведение организационной работы по агитации и пропаганде донорства, в т.ч. безвозмездного. Разработка и внедрение СОП.

 

Заготовка крови в условиях СПК. Основные задачи станций переливания крови. Планирование донорских кадров и объемов заготовленной крови для региона снабжения продуктами крови. Выполнение плановых заданий по снабжению продуктами крови организаций здравоохранения региона снабжения. Проведение организационной работы по агитации и пропаганде донорства, в т.ч. безвозмездного. Структура станций переливания крови. Функции СПК. Разработка и внедрение СОП.

 

Трансфузиологическое обеспечение организаций здравоохранения, не имеющих ОПК. Организация кабинетов трансфузиологической помощи (КТП). Общие положения. Основные задачи КТП. Штатное расписание. Основное оборудование КТП. Документация. Обязанности заведующего КТП. Участие в контрольных обходах отделений учреждения здравоохранения для проверки правильности ведения документации по переливанию компонентов и лекарственных средств из плазмы крови, кровезаменителей. Разбор случаев трансфузионных реакций и посттрансфузионных осложнений в организациях здравоохранения. Обязанности врача лабораторной диагностики и медицинской сестры КТП. Проведение организационной работы по агитации и пропаганде донорства, в т.ч. безвозмездного. Разработка и внедрение СОП.

 

Переработка крови на компоненты в условиях стационара ОПК и СПК. Этапы получения и выдачи готовой продукции крови на СПК и ОПК. Технологии получения компонентов крови. Этикетирование (паспортизация) и хранение готовой продукции крови. Порядок снабжения организаций здравоохранения продуктами крови. Выполнение работы по заготовке и переработке крови, заготовке компонентов крови. Изделия медицинского назначения для взятия крови. Подготовка изделий медицинского назначения, в т.ч. контейнеров для заготовки крови и ее компонентов к взятию крови. Подготовка оборудования для заготовки крови. Техника взятия крови в контейнеры для заготовки крови и 16 ее компонентов. Принципы первичного фракционирования (разделения на компоненты) методом центрифугирования консервированной и цельной крови. Методы получения компонентов крови. Порядок этикетирования (паспортизации) компонентов крови. Оформление документации. Замораживание плазмы и хранение ее до передачи ее на карантинное хранение.

 

Заготовка крови в условиях выездных сессий. Организация выездной системы заготовки крови. Преимущества и особенности отбора доноров в выездных условиях. Работа мобильных бригад по заготовке крови. Международные стандарты заготовки крови в выездных условиях. Пропаганда безвозмездного донорства в выездных условиях. Медицинское освидетельствование и обследование доноров. Требования к транспортировке заготовленной крови в выездных условиях, документальное оформление передачи заготовленной продукции.

 

Донорский плазмаферез. Эффективность донорства плазмы. Технология различных видов плазмафереза с целью получения СЗП, иммунной (антистафилококковой) плазмы для переливания пациентам и фракционирования. Мануальный непрерывный плазмаферез. Аппаратный плазмаферез. Отбор, медицинское освидетельствование и обследование доноров афереза. Технологии мануального (ручного) непрерывного и аппаратного плазмаферезов. Принципы лабораторного и клинического обследования доноров. Иммунизация доноров для получения плазмы специального назначения (плазмы антистафилококковой, плазмы антирезус (изоиммунной)). Оформление документации. Замораживание плазмы. Хранение CЗП до передачи ее на карантинное хранение.

 

Аппаратный плазмаферез. Отбор доноров. Оформление донорской документации. Технологии программирования аппарата для плазмафереза. Проведение плазмафереза. Наблюдение за донором. Оформление документации. Замораживание плазмы. Хранение CЗП до передачи ее на карантинное хранение.

 

Донорский цитаферез. Технологии цитафереза для клинического применения компонентов. Показания для применения концентратов тромбоцитов и эритроцитного концентрата. Требования к отбору, медицинскому освидетельствованию и обследованию доноров клеток крови. Периодичность донаций клеток крови. Проведение донорского цитафереза. Наблюдение за донором. Оформление документации.

 

Тромбоцитаферез. Методы получения лечебной дозы концентрата тромбоцитов для лечения пациентов (взрослых и детей). Проведение процедуры тромбоцитафереза. Особенности заготовки фильтрованного компонента крови. Наблюдение за донором при проведении и после процедуры. Этикетирование и хранение готовой продукции.

 

Эритроцитаферез. Показания к применению концентрата эритроцитов. Требования к отбору доноров. Технология заготовки концентрата эритроцитов. Проведение процедуры эритроцитафереза. Наблюдение за донором. Этикетирование и хранение готовой продукции.

 

Вирусная и бактериальная безопасность крови. Система безопасного переливания крови. Понятия о «безопасном» доноре, «безопасном» продукте крови, «безопасном» переливании крови. Безопасные категории доноров. Опасность родственного донорства и первичных доноров. Карантинизация СЗП. Рациональное и адекватное применение компонентов крови и лекарственных средств из плазмы крови в клинической практике. Основные принципы общего аудита в трансфузиологии. Вирусинактивация (вирусредукция) плазмы и клеток крови.

 

Иммуногематологическое обследование донорской крови. Этапы определения группы крови доноров. Техника определения группы крови при помощи изогемагглютинирующих сывороток. Техника определения группы крови перекрестным способом при помощи изогемагглютинирующих сывороток и стандартных эритроцитов. Трактовка результатов. Современные технологии изосерологических обследований крови: моноклональные реагенты анти-А. анти-В, анти-АВ; гелевый тест. Требования к определению набора антигенов эритроцитов и аллоантител в донорской крови. Методы определения резус-принадлежности. Определение резуспринадлежности при помощи стандартного универсального реагента (в пробирках без подогрева). Определение резус-принадлежности реакцией конглютинации с желатином в пробирке с подогревом при +46°С - +48°С. Определение резус-принадлежности крови с использованием моноклонаоьного реагента анти-D. Техника определения. Трактовка результатов. Исследование других антигенов системы Резус. Резус положительный донор. Документальное сопровождение и оформление результатов исследования образцов донорской крови. Порядок выбраковки и паспортизации продуктов донорской крови.

 

Обследование крови: клиническое, биохимическое. Требования к оборудованию, тест-системам для проведения клинического и биохимического обследования крови доноров. Современное обследование донорской крови. Документальное сопровождение и оформление результатов исследования образцов донорской крови. Порядок выбраковки. Выполнение требований GMP.

 

Обследование крови: серологическое. Современное обследование донорской крови. Методы иммуноферментного анализа и технологии амплификации нуклеиновых кислот вирусов и бактерий. Апробация донорской крови на вирусные гепатиты, ВИЧ, сифилис. Контроль компонентов крови и лекарственных средств из плазмы крови человека, согласно требованиям ИСО. Современное обследование донорской крови. Документальное сопровождение и оформление результатов исследования образцов донорской крови. Порядок выбраковки.

 

Карантинное хранение плазмы. Выполнение требований GMP. Мониторирование температурных режимов хранения плазмы. Современные требования к информационной системе ведения карантина плазмы. Аналитический паспорт. Медицинская тайна. Документальное сопровождение.

 

Заготовка эритроцитной массы. Получение эритроцитной массы из дозы консервированной крови. Техника первичного фракционирования (разделения) крови на ее компоненты методом центрифугирования. Отделение плазмы (методы, требования). Порядок этикетирования (паспортизации). Хранение и выдача эритроцитной массы. Требования к транспортировке.

 

Заготовка эритроцитной массы, обедненной лейкоцитами методом фильтрации. Методы получения эритроцитов, обедненных лейкоцитами: за счет фильтрации, за счет удаления лейкотромбослоя и плазмы. Модификации 19 фильтров для крови и ее компонентов. Сроки хранения в зависимости от методики получения компонента крови. Порядок этикетирования (паспортизации). Хранение и выдача эритроцитной массы, обедненной лейкоцитами методом фильтрации.

 

Заготовка отмытых эритроцитов. Получение эритроцитов отмытых (методы, технологии). Принципы современных технологий максимальной очистки эритроцитов для трансфузий. Отмывание эритроцитарной массы мануальным и аппаратным методами. Контроль полученного компонента (визуальный, лабораторный). Порядок этикетирования. Сроки хранения в зависимости от методики получения компонента крови. Порядок этикетирования (паспортизации). Хранение и выдача эритроцитов отмытых. Требования к транспортировке.

 

Заготовка эритроцитов криоконсервированных. Методы криоконсервирования эритроцитов (мануальный, аппаратный). Криопротекторы (внутри- и внеклеточные). Порядок этикетирования. Условия хранения в зависимости от метода получения. Требования, условия размораживания замороженных эритроцитов. Отмывание размороженных эритроцитов от криопротектора. Подготовка для клинического применения и иммунизации доноров. Заготовка аутоэритроцитов криоконсервированных изоиммунных доноров. Требования к оборудованию и изделиям медицинского назначения, предназначенных для криоконсервирования, хранения, размораживания и отмывания эритроцитов. Контроль качества (визуальный, лабораторный). Аналитический паспорт. Порядок этикетирования. Сроки хранения в зависимости от методики получения компонента крови.

 

Заготовка эритроцитов в добавочном растворе. Получение эритроцитов в добавочном растворе. Виды добавочных растворов. Техника первичного фракционирования (разделения) крови на ее компоненты методом центрифугирования. Отделение плазмы (методы, требования). Порядок этикетирования (паспортизации). Требования к объему компонента крови. Хранение и выдача эритроцитов в добавочном растворе. Требования к транспортировке. Особенности заготовки эритроцитов в добавочном растворе, фильтрованных.

 

Получение концентрата тромбоцитов из дозы крови. Требования к обследованию донора. Заготовка крови для получения концентрата тромбоцитов. Методы первичного фракционирования крови методом центрифугирования и плазмы для сохранения функциональной полноценности тромбоцитов. Этикетирование. Хранение и транспортировка

 

Заготовка плазмы свежезамороженной (СЗП). Выполнение требований GMP. Получение СЗП из дозы консервированной крови. Методы заготовки крови для получения СЗП. Условия переработки крови в зависимости от назначения плазмы для переливания и плазмы сырья для производства лекарственных средств. Требования к замораживанию плазмы. Порядок этикетирования. Хранение и транспортировка. Особенности заготовки СЗП фильтрованной. Заготовка иммунной (антистафилококковой) плазмы. Методы иммунизации доноров стафилококковым анатоксином (с использованием или без применения иммуномодуляторов). Виды иммуномодуляторов. Контроль иммунного ответа на иммунизацию. Техника заготовки антистафилококковой плазмы. Этикетирование, карантинизация и хранение компонента крови.

 

Заготовка иммунной (анти-резус) плазмы. Отбор доноров для иммунизации. Выбор крови, используемой в качестве антигена. Условия иммунизации и реиммунизации доноров. Иммунизация доноров для получения антител анти-D. Реиммунизация доноров для получения антител анти-D. Время появления антител. Иммунизация доноров для получения антител анти-С и анти-Е. Методы и техника иммунизации доноров (с использованием или без применения иммуномодуляторов). Виды иммуномодуляторов. Контроль иммунного ответа на иммунизацию. Ведение картотеки изоиммунных доноров. Техника заготовки иммунной (анти-резус) плазмы.

 

Заготовка криопреципитата. Этапы заготовки крови и СЗП. Требования к температуре, времени первичного фракционирования консервированной крови. Использование карантинизированной СЗП для получения криопреципитата. Виды криопреципитата. Методы контроля его специфической активности. Этикетирование. Особенности хранения и транспортировки. Сроки хранения.

 

Бактериологический контроль заготовки крови, еѐ компонентов. Организация контрольной службы Республики Беларусь. Технические нормативные правовые акты, регламентирующие контроль качества компонентов крови и лекарственных средств из плазмы донорской крови. Современное оснащение лабораторий бактериологического контроля, обследующих продукты донорской крови. Принципы и методы бактериологического контроля крови и ее компонентов. Получение образцов компонентов крови для бактериологического контроля. Периодичность проведения соответствующих исследований. Внутрилабораторный контроль качества выполняемых исследований. Особенности транспортировки продуктов донорской крови в лабораторию бактериологического контроля.

 

Контроль качества крови и ее компонентов, лекарственных средств из плазмы крови. Выполнение требований GMP. Требования к оборудованию и изделиям медицинского назначения, образцам исследуемого биологического материала. Лицензирование, аккредитация. Требования к валидации методик исследования. Методики контроля качества продукции крови. Требования к отбору доноров: исключение доноров из группы риска, принципы анкетирования, осмотра и отстранения доноров от донаций. Иммунологический, серологический, бактериологический контроль, заготовленной донорской крови, ее компонентов. Поэтапный контроль качества плазмы-сырья и продуктов фракционирования плазмы. Принципы отбора доноров по компьютерному учету, сведений из поликлиник, диспансеров, центров гигиены и эпидемиологии. Биохимические, иммунологические исследования. Подсчет клеток крови в компонентах крови. Специальные виды контроля лекарственных средств из плазмы донорской крови (биологический, химический). Получение образцов компонентов крови для лабораторного контроля качества. Периодичность проведения соответствующих исследований. Внутрилабораторный контроль качества выполняемых исследований. Особенности транспортировки продуктов донорской крови в лабораторию контроля качества. Внутренний контроль всех этапов заготовки крови, ее компонентов, лекарственных средств из плазмы крови и другой продукции крови.

 

Фракционирование плазмы крови для получения лекарственных средств. Принципы и методы фракционирования белков плазмы крови человека. Метод спиртового осаждения белков по Кону. Методы фильтрации. Методы очистки белков плазмы. Современные технологии вирусинактивации лекарственных средств из плазмы крови, тепловая обработка промежуточного продукта. Перечень получаемых лекарственных средств. Технология фракционирования белков плазмы по Кону. Последовательность получения фракций плазмы, принципы лиофилизации, растворения и розлива лекарственных средств из плазмы крови. Иммуноглобулин анти-резус (анти-D). Биологические свойства иммуноглобулина. Показания и способ применения иммуноглобулина антирезус (анти-D). Антистафилоккоковый иммуноглобулин. Биологические свойства иммуноглобулина. Показания и способ применения антистафилоккокового иммуноглобулина. Тромбин. Состав тромбина. Физико-химические и биологические свойства тромбина. Форма выпуска тромбина. Способ применения тромбина.

 

Лекарственные средства из плазмы крови комплексного действия. Роль лекарственных средств из плазмы крови комплексного действия в поддержании коллоидно-осмотического давления (КОД) в организме пациента. Принципы коррекции гемодинамики при кровотечениях и других патологических состояниях. Технология получения лекарственного средства «Альбумин». Состав альбумина. Физико-химические и биологические свойства альбумина. Форма выпуска альбумина. Фармакодинамические характеристики. Этикетирование, условия хранения и транспортировки.

 

Лекарственные средства из плазмы крови гемостатического действия. Принципы и методы получения лекарственных средств - факторов свертывания крови в условиях фармацевтического производства из плазмы донорской крови и с помощью рекомбинантных технологий (факторы свертывания VIII, IX,VII, PPSB, Виллебранда, фибриногена). Технология получения лекарственного средства «Криопреципитат лиофилизированный». Его фармакодинамические характеристики. Состав криопреципитата. Физико-химические и биологические свойства криопреципитата. Форма выпуска криопреципитата. Способ применения криопреципитата Этикетирование, условия хранения и транспортировки.

 

Лекарственные средства из плазмы крови иммунологического действия.  Получение лекарственных средств иммунологического действия из плазмы иммунизированных доноров. Искусственная и естественная иммунизация доноров. Характеристика сырья и готовых иммуноглобулинов для внутривенного и внутримышечного введения. Технология получения антистафилококкового иммуноглобулина и иммуноглобулина анти-резус Д. Выделение иммуноглобулиновых фракций по Кону. Вирусинактивация. Порядок розлива, этикетирования, хранения и выдача.

 

Изучение работы, требований соблюдения «холодовой цепи». Требования к «холодовой цепи». Безопасное хранение крови и ее компонентов. Соблюдение и контроль «холодовой цепи» на всех этапах заготовки крови и ее компонентов, фракционирования крови и плазмы крови, замораживания плазмы и ее карантинное хранение. Требования к транспортировке эритроцитсодержащих компонентов крови, СЗП, замороженного криопреципитата. Мониторирование температурного режима хранения, транспортировки компонентов крови и лекарственных средств из плазмы крови. Требования к холодильному и морозильному оборудованию медицинского назначения. Охлаждающий механизм и его техническое обслуживание (холодильный цикл). Обеспечение электробезопасности оборудования. Уход за холодильным оборудованием. Оборудование для размораживания плазмы. Оборудование для транспортировки крови и ее компонентов. Устройство для контроля температуры (термометры, регистраторы температуры, термографы). Системы аварийной сигнализации.

 

Маркетинг в службе крови. Понятие «Маркетинг». Роль маркетинговой службы. Изучение спроса и предложений. Совершенствование структуры маркетинговой службы с учетом международного опыта, в т.ч. зарубежных конкурентов по производству аналогичной продукции. Современные методы продвижения продукции крови, услуг в службе крови с применением информационных технологий.

 

Заготовка костного мозга. История вопроса. Преимущества и недостатки костного мозга (КМ) как источника гемопоэтических стволовых клеток. Технология получения КМ. Виды анестезии при заборе КМ. Осложнения при заготовке КМ. Сопроводительная терапия доноров КМ. Инструментарий, необходимый для заготовки КМ. Техника забора КМ из различных костей скелета. Антикоагулянты, применяемые для заготовки КМ. Методы фильтрации костномозговой взвеси. Документальное сопровождение. 2.1.38. Методы сепарации костного мозга. История вопроса. Материалы и оборудование, применяемые для сепарации КМ. Методы сепарации КМ. Технология ручного метода сепарации КМ. Технология сепарации КМ с помощью автоматического клеточного сепаратора. Методы криоконсервирования КМ. Технология криоконсервирования КМ. Проведение ручного метода сепарации КМ. Работа на автоматических сепараторах «Fresenius», «Cobe-Spectra» и др. Программное обеспечение автоматических сепараторов. Осложнения при проведении сепарации КМ. Документальное сопровождение.

 

Заготовка периферических стволовых гемопоэтических клеток крови. История вопроса. Методы получения периферических стволовых гемопоэтических клеток крови (ГСКК) из крови человека. Применение автоматизированных клеточных сепараций для получения ГСКК. Преимущества и недостатки ГСКК как источника гемопоэтических стволовых клеток. Осложнения при проведении заготовки ГСКК из периферической крови. Устройство клеточных сепараторов «Fresenius», «Cobe-Spectra» и др. Техника установки расходного изделия медицинского назначения (сета). Техника проведения процесса сепарации. Режимы сепарации. Возможные осложнения при проведении сепарации. Программное обеспечение автоматических сепараторов.

 

Клиническая трансфузиология:

Ключевые слова: антигенная система эритроцитов АВ0, система Резус, HLA- типирование тканей, трансфузионная терапия, методы экстракорпоральной гемокоррекции.

 

Антигенная система эритроцитов АВ0. История открытия антигенов. Понятие о группе крови. Номенклатура. Наследование. Распространенность различных групп крови среди различных народов, в Республике Беларусь. Варианты антигенов групп крови: А1, А2, А3, А4 и т.д. Их клиническое значение, трудности определения. Антитела анти-А, анти-В, экстраагглютинины, их клиническое значение. «Универсальный донор», «универсальный реципиент». Антигены А, В в тканях, клетках, секретах и жидкостях организма. Унифицированные методы определения групп крови прямым и перекрестным методами, с помощью стандартных гемагглютинирующих сывороток и цоликлонов. Гелевые технологии для определения антигенов и антител эритроцитов. Ошибки при определении группы крови, связанные с: нарушением технических условий проведения реакции; нарушением методических условий проведения реакции; связанные с биологическими особенностями исследуемой крови. Пути их устранения.

 

Антигенная система Резус. Антигенные системы Келл, Кидд, Даффи и др. История открытия. Номенклатура антигенов системы Резус. Наследование. Иммуногенность антигенов системы Резус. Истинные и условные группы по системе Резус. Варианты антигенов Д системы Резус. 25 Методы определения резус-принадлежности. Определение резуспринадлежности при помощи стандартного универсального реагента (в пробирках без подогрева). Определение резус-принадлежности реакцией конглютинации с желатином в пробирке с подогревом при +46°С - +48°С. Определение резус-принадлежности крови с использованием моноклонаоьного реагента анти-D. Техника определения. Трактовка результатов. Резус-положительный донор и резус-положительный реципиент. Исследование других антигенов системы Резус. Гелевые технологии для определения антигенов и антител эритроцитов. Ошибки при определении резус-принадлежности: «ложноположительные» и «ложноотрицательные» результаты, тактика врача лабораторной диагностики. Наследование систем Келл, Кидд, Даффи. Клиническое значение сенсибилизации к антигенам этих систем. Антиэритроцитарные антитела (полные, неполные) системы Резус и других систем эритроцитов.

 

Индивидуальный и специальный подбор крови. Индивидуальный подбор крови. Показания. Требования к образцу крови пациента для выполнения индивидуального подбора. Требования к оформлению направления крови на индивидуальный подбор. Методы проведения индивидуального подбора. Подбор в солевой среде для выявления несовместимости, вызванной полными антителами (Ig M). Подбор методом конглютинации с 10% раствором желатина или в непрямом антиглобулиновом тесте для выявления несовместимости, вызванной неполными антителами (Ig G). Индивидуальный подбор в 33%-м полиглюкине. Отличие индивидуального и специального подбора крови.

 

Основные антигенные системы лейкоцитов, тромбоцитов, плазменных белков. HLA- типирование тканей. Клиническое значение. Методы определения антител к антигенам системы лейкоцитов, тромбоцитов, плазменных белков. Клиническое значение сенсибилизации к антигенам системы лейкоцитов, тромбоцитов, плазменных белков. Понятие об антигенных системах HLA, NA, Pl, Gm и т.д. История открытия лейкоцитарных генов. Гены большого комплекса гистосовместимости человека (МНС), их локализация. Антигены гистосовместимости I, II и III классов HLA-системы, их локализация, строение. Типирование антигенов HLA-системы I и II классов, идентичность донора костного мозга с реципиентом, частичная совместимость. Наследование МНС. Документальное сопровождение.

 

Получение стандартных гемагглютинирующих и антирезусных сывороток. Источники для получения стандартных сывороток: кровь, заготовленная без антикоагулянта или с антикоагулянтом; плазма, заготовленная методом плазмафереза. Требования к стандартным гемагглютинирующим сывороткам: специфичность, активность и другие. Основные этапы получения: предварительное определение пригодности крови донора; взятие крови и получение плазмы (сыворотки); обработка плазмы, крови для получения из нее сыворотки; определение пригодности сыворотки, плазмы для изготовления стандартной изогемагглютинирующей сыворотки; консервирование сыворотки; контроли сыворотки до розлива; смешивание отдельных порций сывороток; фильтрование, окрашивание сыворотки и окончательное заключение о пригодности сыворотки: розлив сыворотки. Паспортизация сывороток. Срок годности. Порядок продления срока годности. Инструкция по использованию. Требования к режиму хранения и визуальному контролю качества. Источники для получения сыворотки антирезус: кровь (плазма) от женщин, сенсибилизированных к резус-фактору во время беременности; от пациентов, перенесших трансфузионные реакции или посттрансфузионные осложнения; от доноров, дающих крови и ее компоненты для трансфузии; от доноров, специально иммунизированных резус-положительными эритроцитами. Методы и дозы взятия крови. Первичная обработка сыворотки и плазмы. Исследование сыворотки на активность резус-антител. Стандартизация сыворотки антирезус. Требования к стандартным антирезусным сывороткам, специфичность, активность и др. Паспортизация сывороток. Срок годности. Порядок продления срока годности. Инструкция по использованию. Требования к режиму хранения и визуальному контролю качества.

 

Трансфузионная терапия по патогенетическому принципу. Общие принципы компонентной терапии. Противопоказания для переливания консервированной крови. Отношение к трансфузиям консервированной крови как к пересадке чужеродной ткани. Заместительный лечебный эффект действия трансфузий клеточных и белковых компонентов крови и лекарственных средств из плазмы донорской крови. Гемостатический лечебный эффект действия трансфузий клеточных и белковых компонентов крови и лекарственных средств из плазмы донорской крови. Использование эритроцитов малых сроков хранения. Эритроциты, обедненные лейкоцитами. Эритроциты, обедненные лейкоцитами и тромбоцитами. Концентрат тромбоцитов, фильтрованный. Показания для переливания эритроцитарной массы, эритроцитов отмытых, эритроцитов в добавочном растворе (в т.ч. фильтрованных), эритроцитов криоконсервированных, СЗП, концентрата тромбоцитов (в т.ч. фильтрованного). Преимущества трансфузий крови и ее компонентов от одного донора (применение принципа «Один донор – один реципиент»). Трансфузии концентрата тромбоцитов и СЗП для гемостатического лечебного эффекта в зависимости от вида нарушения гемостаза. Трансфузии концентрата лейкоцитов, показания, эффективность, место в клинической практике. Разделенные дозы компонентов крови в практике педиатрической, акушерской, кардиологической, нефрологической и др. Подготовка компонентов крови и лекарственных средств из плазмы донорской крови к трансфузии (переливанию). Требования к проведению визуального контроля качества компонентов крови и лекарственных средств из плазмы донорской крови перед трансфузией. Требования к контролю состояния пациента во время, после проведения трансфузий компонентов крови и лекарственных средств из плазмы донорской крови. Ведение документального сопровождения трансфузии.

 

Трансфузионные реакции и посттрансфузионные осложнения. Причины реакций и осложнений при переливании компонентов крови и лекарственных средств из плазмы донорской крови. Понятие об «опасном реципиенте». Классификация реакций и осложнений при переливании компонентов крови и лекарственных средств из плазмы донорской крови. Гемотрансфузионные реакции. Патогенез. Клиническая картина и диагностика. Посттрансфузионные осложнения. Цитратная интоксикация. Патогенез. Клиническая картина и диагностика. Калиевая интоксикация. Патогенез. Клиническая картина и диагностика. Нарушение кровообращения в конечностях при внутриартериальных гемотрансфузиях. Патогенез. Клиническая картина и диагностика. Осложнения, связанные с переливанием несовместимой крови по антигенным системам эритроцитов. Патогенез. Клиническая картина в разные периоды течения осложнения. Клиническая и лабораторная диагностика в разные периоды. Осложнения, связанные с переливанием недоброкачественных компонентов крови и лекарственных средств из плазмы донорской крови. Патогенез. Клиническая картина и диагностика. Синдром гомологичной крови. Патогенез. Клинические варианты синдрома и их диагностика. Перенесение инфекционных заболеваний при гемотрансфузиях. Острые вирусные гепатиты. Классификация. Вопросы этиологии, современной эпидемиологии, специфической диагностики. Естественное течение и исходы HBV- и HCV-инфекции. Факторы, способствующие прогрессированию. Клиника и дифференциальная диагностика острых вирусных гепатитов. Заражение гепатитом В, С, Д, цитомегаловирусом. Заражение вирусом СПИД. ВИЧ: жизненный цикл, патогенез ВИЧ-инфекции. Диагностика. Современные  классификации ВИЧ-инфекции. Клинические критерии определения стадий. Заражение другими инфекционными заболеваниями. Осложнения, связанные с недоучетом противопоказаний к гемотрансфузии. Трансфузионно обусловленная болезнь трансплантат-против-хозяина (ТО-БТПХ). Этиология группы риска по ТО-БТПХ. Трансфузионная иммуносупрессия. Мероприятия, направленные на профилактику посттрансфузионных осложнений. Распознавание причин посттрансфузионных осложнений. Анализ клинических данных обстоятельств, при которых производилась трансфузия, методы анализа. Иммуногематологические и бактериологические исследования. Методика обследования учреждения, использующего гемотрансфузионные среды.

 

Методы экстракорпоральной гемокоррекции. Определение, классификация, общие принципы проведения сеанса. Гемосорбция, гемокарбоперфузия и биоспецифическая (селективная) гемосорбция. Показания и противопоказания к гемосорбции. Основные механизмы лечебного действия. Подготовка пациента к сеансу экстракорпоральной гемокоррекции. Мониторинг пациента в процессе проведения манипуляции. Технические аспекты проведения экстракорпоральной гемокоррекции в зависимости от вида манипуляции. Побочные эффекты и осложнения. Документальное сопровождение. Лечебный плазмаферез. Определение, классификация плазмафереза. Показания и противопоказания. Основные механизмы лечебного действия. Подготовка пациента к сеансу лечебного плазмафереза. Мониторинг пациента в процессе проведения манипуляции. Побочные эффекты и осложнения. Документальное сопровождение. Лечебный цитаферез. Технические аспекты проведения лечебного цитафереза. Побочные эффекты и осложнения.

 

Основные положения инструкции по переливанию крови и ее компонентов. Общие положения. Организационные принципы переливания крови и ее компонентов. Порядок определения групповой принадлежности крови реципиента. Кровь и ее компоненты, лекарственные средства из плазмы донорской крови. Методы переливания крови и ее компонентов, лекарственных средств из плазмы донорской крови. Реакции, обусловленные переливанием крови и ее компонентов, лекарственных средств из плазмы донорской крови. Пробы на индивидуальную совместимость крови по группе и резусу, биологическая проба. Оформление протокола гемотрансфузии. Обязательные лабораторные исследования реципиента.

 

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Основная:

  1. Гематология: нац. руководство / под ред. О.А. Рукавицына – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 776 с.
  2. Патофизиология крови / Фред Дж. Шиффман; пер. с англ. – М.: Бином, 2014. – 320 с.
  3. Основные принципы профилактики и лечения тромбозов в таблицах и схемах/ под ред. О. Н. Ткачевой. – М.: Медицина, 2013. – 206 с.
  4. Практическая гемостазиология / А.Н. Мамаев. – М.: Практическая медицина, 2014. – 233 с.
  5. Практическое руководство по клинической гемостазиологии (физиология системы гемостаза, геморрагические диатезы, тромбофилии) / И.Г. Дуткевич,  Е.Н. Сухомлина, Е.А. Селиванов. –  СПб: Фолиант, 2014. – 270 с.
  6.  Инфузионно-трансфузионная терапия: руководство/ А.А. Рагимов,    Г.Н. Щербакова. – М.: ГЭОТАР- МЕДИА, 2014. – 248 с.
  7.  Кровезаменители. Справочник лекарственных средств для инфузионной терапии. – Изд. доп. и перераб. / Г. Н. Хлябич, Г. Т. Черненко. –  М., 2014. – 272 с.
  8. Новая тактика гемотрансфузионной терапии – от совместимости к идентичности:  руководство для специалистов производственной и клинической трансфузиологии / С. И. Донсков, Б. М. Уртаев, И. В. Дубинкин. – М.: Бином, 2015. – 207 с.
  9. Тромбозы и тромбофилии в акушерской практике. Роль генетической тромбофилии в акушерской практике. Патогенез,дигностика,методы лечении и профилактики. – LAP LAMBERT Academic Publishing , 2012.  –  92 с.
  10. Безвозмездное донорство крови: учеб.-метод. пособие  / Л. А. Смирнова [и др.]. – Минск: БелМАПО, 2014.
  11. Кровезаменители. Справочник лекарственных средств для инфузионной терапии / Г. Н. Хлябич, Г. Т. Черненко. – М., 2014. – 272 с.
  12. Новая тактика гемотрансфузионной терапии – от совместимости к идентичности : руководство для специалистов производственной и клинической трансфузиологии / С. И. Донцков [и др.]. – М. : Бином, 2015. – 207 с.
  13. Трансплантология и искусственные органы : учебник / С. В. Готье [и др.] ; под ред. С. В. Готье ; Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова. – М. : Лаб. знаний, 2019. – 319 с.
  14. Hoffbrand's Essential Haematology, 7th Edition A. Victor Hoffbrand, Paul A. H. Moss ISBN: 978-1-118-40867-4 October 2015 Wiley-Blackwell 384 Pages
  15. Williams Hematology, 9e / Kenneth Kaushansky, Marshall A. Lichtman, Josef T.
  16.  Hematology: Diagnosis and Treatment E-Book ,  6th Edition\ Ronald Hoffman Edward, Benz Leslie, Silberstein Helen, eBook,  ISBN: 9781455776887,  2013.
  17. Pathophysiology of Blood Disorders, Second Edition 2nd Edition by Howard Franklin Bunn / Jon Aster McGraw-Hill Education // Medical. – 2 edition – 2016 –368 p.

Дополнительная:

  1. Здоровье-2020 – основы европейской политики и стратегия для XXI века: ВОЗ, 2013. – 221 с.
  2. Орлова, Е. В. Культура профессионального общения врача. Коммуникативно-компетентный подход / Е. В. Орлова. – М. : Инфра-М, 2015. – 288 с.
  3. Правила и протоколы переливания крови: метод. пособие / под ред. акад. Ю.Л. Шевченко. – М., 2014.
  4. Новая тактика гемотрансфузионной терапии – от совместимости к идентичности / С.И. Донсков, Б.М. Уртаев. – М., 2014.
  5. Переливание донорской крови и ее компонентов: Инструкция к применению, утв. М-вом здравоохранения Республики Беларусь от 01.12.2003, рег. № 118-1103.
  6. Физиология и патология гемостаза : учеб. пособие / ред. И. Н. Стуклов. – М. : ГЭОТАР-МЕДИА, 2016. – 112 с.
  7. Changing concepts on the myeloproliferative disorders/neoplasms (MPD/MPNs), chronic myeloid leukemia and thrombocythemia in various MPDs: From Dameshek 1950 to Vainchenker 2005 and Michiels 2012 in view of the ECMP criteria for the diagnosis, classification and staging of MPNs Jan Jacques Michiels* ISSN Online: 2639-7986 www.symbiosisonlinepublishing.com
  8. Hoffbrand's Essential Haematology, 7th Edition A. Victor Hoffbrand, Paul A. H. Moss ISBN: 978-1-118-40867-4,  2015 Wiley-Blackwell 384 Pages
  9. Hematology: Diagnosis and Treatment E-Book, 6th Edition\ Ronald Hoffman Edward, Benz Leslie, Silberstein Helen, eBook,  ISBN: 9781455776887 – 2013. – 312 p.